Polimiyozit: Belirtileri, Nedenleri, Tedavisi

Kısa bir bakış

  • Tanım: Polimiyozit romatizmal hastalıklar grubundan nadir görülen inflamatuar bir kas hastalığıdır. Esas olarak yetişkin kadınları etkiler.
  • Belirtiler: Yorgunluk, genel halsizlik, ateş, kas zayıflığı (özellikle omuz ve pelvik bölgede), kas ağrısı, eklem ağrısı, muhtemelen diğer semptomlar (örneğin yutma güçlüğü, nefes alma sorunları, Raynaud sendromu, diş etlerinin şişmesi)
  • Nedenleri: Nedeni tam olarak anlaşılamayan otoimmün hastalık. Muhtemelen genetiktir ve dış faktörler (enfeksiyonlar gibi) tarafından tetiklenir.
  • Teşhis: Kan testleri, elektromiyografi (EMG), ultrason, manyetik rezonans görüntüleme, kas biyopsisi.
  • Tedavi: İlaç tedavisi (kortizon, bağışıklık baskılayıcılar), fizyoterapi ve hedefe yönelik kas eğitimi.
  • Prognoz: Doğru tedavi genellikle semptomları önemli ölçüde hafifletebilir veya tamamen ortadan kaldırabilir. Ancak sıklıkla hafif kas zayıflığı devam eder. Komplikasyonlar ve eşlik eden tümör hastalıkları prognozu kötüleştirebilir.

Polimiyozit: tanımı ve sıklığı

"Polimiyozit" terimi Yunancadan gelir ve birçok ("poli") kasın ("miyos") iltihaplanmasını ("-itis") ifade eder. Polimiyozit romatizmal hastalıklardan biridir ve dermatomiyozite çok benzemektedir. Ancak dermatomiyozitten farklı olarak cildi değil sadece kasları etkiler.

Polimiyozit, dermatomiyozitten bile daha az sıklıkta ortaya çıkar ve dünya çapında her yıl milyon kişi başına yaklaşık beş ila on yeni vaka görülür. Neredeyse yalnızca yetişkinleri, genellikle 40 ila 60 yaş arasındaki yetişkinleri etkiler. Kadınlar erkeklerden önemli ölçüde daha sık etkilenir.

İnklüzyon cisimciği miyoziti

Bir süredir inklüzyon cisimciği miyoziti polimiyozitten farklılaştırılmaktadır. Bu, esas olarak 50 yaşın üzerindeki erkeklerde görülen inflamatuar bir kas hastalığıdır. İnklüzyon cisimciği miyoziti, polimiyozit ile aynı semptomlara neden olur, ancak daha yavaş gelişir. Polimiyozitten farklı olarak diğer organları etkilemez ve inklüzyon cisimcikli miyozitte polimiyozitin tipik kas ağrısı görülmez.

Tanılamalarda da farklılıklar vardır. Örneğin, polimiyozitin aksine inklüzyon cisimciği miyozitinde kas enzimleri yükselmez. Bununla birlikte, histolojik incelemeler (biyopsiler) sırasında etkilenen kaslarda tipik olarak inklüzyon cisimcikleri tespit edilebilir. Bunlar, ışık mikroskobu altında görülebilen hücrelerin veya hücre çekirdeğinin içindeki küçük parçacıklardır. Genellikle kusurlu proteinlerden oluşurlar.

Polimiyozit: Belirtileri

Dermatomiyozitte olduğu gibi polimiyozitin başlangıç ​​semptomları sıklıkla spesifik değildir. Bunlar arasında örneğin yorgunluk ve genel bir zayıflık hissi bulunur. Ateş de mümkündür. Bu tür belirtiler soğuk algınlığı başta olmak üzere birçok başka hastalıkta da ortaya çıkabileceğinden, başlangıçta polimiyozit anlamına gelmez.

Bununla birlikte, özellikle leğen kemiği, uyluk, omuz ve üst kollarda haftalar veya aylar boyunca ilerleyen simetrik kas zayıflığı ile karakterizedirler. Kas ağrısı da ortaya çıkar ancak dermatomiyozitte olduğundan daha az sıklıkta görülür. Birçok polimiyozit hastası aynı zamanda eklem ağrısı da bildirmektedir.

Dermatomiyozitte olduğu gibi polimiyozit de iç organları etkileyebilir. Bu, örneğin disfajiye, kardiyak aritmiye, kalp yetmezliğine ve/veya pulmoner fibroza yol açabilir.

Diğer olası semptomlar arasında Raynaud sendromu (parmak uçlarının mavi renk alması) ve diş etlerinin şişmesi yer alır.

Genel olarak polimiyozitin seyri hastadan hastaya değişiklik göstermektedir. Kas zayıflığının ana belirtisi her zaman ortaya çıkar. Ancak semptomların ne kadar şiddetli olduğu, ne kadar hızlı ilerlediği ve hastalığın genel olarak ne kadar şiddetli olduğu tamamen kişiseldir.

Polimiyozit tedavi edilebilir mi?

Hastaların yüzde 30'unda tedavi polimiyoziti durdurabilir. Hastaların yüzde 20’sinde tedavi işe yaramıyor ve hastalık ilerliyor.

Şiddetli ilerleme için risk faktörleri

Yaşlı hastalarda ve erkek hastalarda polimiyozit genellikle daha şiddetlidir. Aynı durum kalp veya akciğerlerin de etkilenmesi durumunda geçerlidir. Eşlik eden kanser de şiddetli polimiyozit seyri için bir risk faktörü olarak kabul edilir. Bu gibi durumlarda yaşam beklentisi azalabilir.

Polimiyozit: nedenleri

Polimiyozitin tam olarak nasıl geliştiği kesin olarak açıklığa kavuşturulmamıştır. Ancak otoimmün bir hastalık olduğu tartışmasızdır. Bu, bağışıklık sisteminin düzensizlik nedeniyle vücudun kendi yapılarına (polimiyozit durumunda kaslara) saldırdığı anlamına gelir.

Dermatomiyozit aynı zamanda bir otoimmün hastalıktır. Ancak daha yakından bakıldığında polimiyozitte otoimmün reaksiyonun dermatomiyozitte olduğundan farklı olduğu ortaya çıkar:

  • Dermatomiyozitte, B lenfositleri olarak adlandırılan antikorlar kas hasarından öncelikli olarak sorumludurlar - dolaylı olarak: kaslardaki (ve derideki) küçük kan damarlarına zarar verirler ve dolayısıyla tipik semptomlara neden olurlar.

Peki polimiyozit hastalarının bağışıklık sistemi neden aniden vücudun kendi yapılarıyla savaşmaya başlar? Bu sorunun (hala) kesin bir cevabı yok. Ancak uzmanlar, yanlış yönlendirilmiş bağışıklık tepkisinin genetik olduğundan ve enfeksiyonlar gibi dış etkiler tarafından tetiklenebileceğinden şüpheleniyor.

Polimiyozit: tanı

Polimiyozit, dermatomiyozit ile aynı muayene yöntemleri kullanılarak teşhis edilir:

  • Kan testleri: Dermatomiyozitte olduğu gibi belirli kan değerleri yükselir (örneğin kas enzimleri, CRP, eritrosit sedimantasyon hızı) ve otoantikorlar sıklıkla tespit edilebilir (ANA gibi).
  • Elektromiyografi (EMG): Elektriksel kas aktivitesindeki değişiklikler kaslarda hasar olduğunu gösterir.
  • Görüntüleme: Ultrason veya manyetik rezonans görüntüleme (MRI) gibi prosedürler şüpheyi doğrular.
  • Kas biyopsisi: Etkilenen kas dokusunun mikroskop altında alınan bir örneği, tahrip olmuş kas hücrelerini gösterir. Polimiyozitte kas hücreleri arasında biriken T lenfositleri de görülür.

Diğer hastalıkların dışlanması

Güvenilir bir teşhis için benzer semptomları olan diğer hastalıkların (ayırıcı tanı) dışlanması önemlidir. Özellikle belirtiler hafifse ve hastalık yavaş ilerliyorsa polimiyozit kolaylıkla diğer kas hastalıklarıyla karıştırılabilir.

Polimiyozit: Tedavi

Dermatomiyozit gibi polimiyozit de başlangıçta glukokortikoidlerle (“kortizon”) tedavi edilir. Antiinflamatuar etkiye sahiptirler ve bağışıklık reaksiyonlarını azaltırlar (bağışıklık baskılayıcı etki). Azatiyoprin, siklosporin veya metotreksat gibi diğer immünosupresanlar daha sonra eklenir.

Uzmanlar dermatomiyozitte olduğu gibi düzenli fizyoterapi ve hedefe yönelik kas antrenmanı da önermektedir. Bu, polimiyozit hastalarının hareketliliklerini korumalarına ve kas atrofisini önlemelerine yardımcı olur.