Multipl Skleroz (MS): Kurs

Multipl sklerozda yaşam beklentisi nedir?

Multipl skleroz hastalarının prognozu son yıllarda iyileşti: Yaşam beklentisi genellikle hastalık nedeniyle önemli ölçüde kısalmıyor. Etkilenen insanların çoğu bu hastalıkla onlarca yıldır yaşıyor. Bununla birlikte, multipl sklerozun kötü huylu (kötü huylu), yani özellikle şiddetli seyri bazen sadece aylar sonra ölümcül bir şekilde sona ermektedir. Ancak bu nadirdir.

MS'li kişiler daha sık olarak zatürre veya ürosepsis (idrar yolundan kaynaklanan kan zehirlenmesi) gibi komplikasyonlardan ölmektedir. İntiharlar da bunlar arasında normal nüfusa göre daha yaygındır.

Prensip olarak, multipl sklerozlu kişilerde ve sağlıklı kişilerde sağlık ve yaşam beklentisi üzerinde etkisi olan birçok faktörün olduğu unutulmamalıdır. Bunlar arasında örneğin aşırı tütün ve alkol tüketimi, düşük eğitim seviyesi veya sosyal ve psikolojik yükler ve örneğin işsizlik veya boşanma nedeniyle oluşan stres yer alır.

Dolayısıyla hastalığın bireysel seyri ve prognozu birçok faktöre bağlıdır ve bu nedenle kişiden kişiye büyük farklılıklar gösterir. Bu nedenle en iyi uzman bile multipl sklerozun seyri ve hastaların yaşam beklentisi hakkında kesin bir tahminde bulunamaz.

MS nüksü sırasında ne olur?

  • en az 24 saat sürsün
  • son bölümün başlangıcından itibaren 30 günden fazla bir süre geçmişse ve
  • artan vücut ısısı (Uhthoff fenomeni), bir enfeksiyon veya başka bir fiziksel veya organik nedenden dolayı tetiklenmez (aksi takdirde sözde nüksetme olarak anılırlar).

Yalnızca birkaç saniye veya dakika süren tek olaylar (örneğin, ani şiddetli kas spazmı, trigeminal nevralji) hastalığın tekrarlaması olarak kabul edilmez. Bununla birlikte, 24 saatten daha uzun bir süre boyunca bu tür birkaç tekil olayın meydana gelmesi durumunda, bu bir nüksetme olarak kabul edilebilir.

Her MS nüksü, merkezi sinir sistemindeki (CNS), yani beyin ve omurilikteki bir veya daha fazla akut inflamatuar odak tarafından tetiklenir. Bu iltihaplanma sırasında sinir kılıfları (miyelin kılıflar) tahrip olur ve bu süreç doktorların demiyelinizasyon adını verdiği bir süreçtir.

Etkilenen sinir lifleri artık sinir sinyallerini düzgün şekilde iletemiyor. MSS'de inflamasyonun nerede oluştuğuna bağlı olarak daha önce bilinmeyen semptomlar ve/veya zaten bilinen şikayetler olabilir.

Etkilenen kişinin durumunun genellikle kötüleşmediği birbirini izleyen iki dönem arasındaki zaman aralıkları, farklı uzunluklarda sürer; ancak en az 30 gün. Ancak belirli koşullar altında bu süre aylar veya yıllar boyunca uzayabilir.

Multipl sklerozun seyri nedir?

Multipl sklerozda (MS), merkezi sinir sisteminin çeşitli bölgelerinde iltihaplanmaya bağlı hasar (lezyonlar) meydana gelir ve çok çeşitli nörolojik semptomlara neden olur. Kesin gidişata bağlı olarak doktorlar aşağıdaki MS formlarını birbirinden ayırır:

  • Tekrarlayan-düzelen multipl skleroz (RRMS): MS semptomları epizodik olarak, yani tekrarlamalar halinde ortaya çıkar. Bu arada hastalık aktivitesi belli bir dereceye kadar sabit kalır. İlk nüksetmeye klinik izole sendrom (CIS) adı verilir.
  • Primer ilerleyici multipl skleroz (PPMS): Hastalık başlangıcından itibaren tekrarlama olmaksızın sürekli olarak ilerler.
  • İkincil ilerleyici multipl skleroz (SPMS): Hastalık tekrarlamalarla başlar ve daha sonra ilerleyici bir seyir izler.

Tekrarlayan-düzelten MS (RRMS)

RRMS: aktif, aktif değil veya oldukça aktif

Doktorlar hastalık aktivitesi olduğunda aktif RRMS'den bahseder. Bu, etkilenen kişinin şu anda bir nüksetme yaşadığı ve/veya manyetik rezonans görüntülemenin (MRI) yeni veya genişleyen lezyonlar veya kontrast madde emen lezyonlar (= aktif inflamatuar odaklar) gösterdiği anlamına gelir.

Aksi takdirde, tekrarlayan-düzelen MS, iki nüksetme arasındaki aralıkta olduğu gibi sadece aktif değildir.

Buna karşılık, oldukça aktif bir kurs şu durumlarda mevcuttur:

  • Nüksetme, nüksetme tedavisinin bitiminden sonra günlük yaşamı engelleyen ciddi bir bozukluğa yol açtıysa ve/veya
  • Hastanın ilk iki relaps sonrasında iyileşmesi zayıfsa ve/veya
  • relapslar çok sık meydana geliyor (yüksek relaps sıklığı) ve/veya
  • etkilenen kişide ilk yılda Genişletilmiş Engellilik Durum Ölçeğine (EDSS) göre en az 3.0 puanlık bir engellilik gelişirse ve/veya
  • Hastalığın ilk yılında piramidal yol adı verilen sistem hastalık aktivitesinden (beyinden motor sinyallerini omuriliğe taşıyan sinir lifi demeti) etkilenir.

Genişletilmiş Engellilik Ölçeği EDSS, multipl sklerozlu bir bireyin engellilik derecesini belirtmek için kullanılabilecek bir performans ölçeğidir.

Klinik Olarak İzole Sendrom (CIS)

Ancak hastalığın ilk kez alevlenmesi durumunda “nükseden-düzelen multipl skleroz” tanısı henüz kesinlik kazanmadı, çünkü tüm tanı kriterleri yerine getirilmemişti. Spesifik olarak, sözde geçici yayılma, yani CNS'de farklı zamanlarda inflamatuar odakların ortaya çıkması, klinik olarak izole edilmiş bir sendromda eksiktir. Bu kriter yalnızca aşağıdaki durumlarda karşılanır:

  • ikinci bir hastalık dönemi var veya
  • Bir takip manyetik rezonans görüntüleme (MRI) taraması, CNS'deki yeni inflamasyon odaklarını ortaya çıkarır veya aynı anda kontrast maddeyi emen lezyonları (aktif inflamasyon odakları) ve absorbe etmeyen lezyonları (eski odaklar) tespit eder veya
  • Sinir sıvısı örneğinde (BOS örneği) oligoklonal bantlar olarak adlandırılan belirli protein modelleri tespit edilebilir.

Daha önce klinik olarak izole edilmiş bir sendromu olan bir kişiye, ancak bu üç noktadan en az birinin karşılanması durumunda, gerçekten multipl skleroz, daha doğrusu, tekrarlayan-düzelen MS tanısı konulabilir.

Bununla birlikte, durumun hiçbir zaman böyle olmadığı, yani tek bir nörolojik semptom atağının kaldığı ve multipl skleroza dönüşmediği HIS'li kişiler de vardır.

İkincil ilerleyen MS (SPMS)

Ancak bu ikincil ilerleyen MS'te (veya ikincil kronik ilerleyen MS'te) bile sıklıkla hastalığın ilerlemesinin geçici olarak durduğu aşamalar vardır. Ayrıca hastalığın ilerleyici seyri sırasında bazen ek nüksler meydana gelebilir.

Buna göre, SPMS'nin ilerleme türünü daha kesin olarak karakterize etmek için "aktif" ve "ilerici" terimleri kullanılabilir. Doktorlar "aktivite" derken, nüksetmelerin ve/veya MRI aktivitesinin ortaya çıkmasını kastediyorlar (yukarıdaki nükseden-düzelen MS'te olduğu gibi). İlerleme”, belirli bir süre boyunca sakatlığın tekrarlamadan bağımsız ve nesnel olarak ölçülebilir bir artışı anlamına gelir.

Dolayısıyla, ikincil ilerleyen MS'in aşağıdaki ilerleme türleri vardır:

  • Aktif ve ilerleyici: relapslar ve/veya MRI aktivitesinin yanı sıra relapstan bağımsız sakatlık artışıyla birlikte
  • Aktif ve ilerleyici olmayan: relapslar ve/veya MRI aktivitesi olan ancak relapstan bağımsız sakatlık artışı olmayan.
  • Aktif olmayan ve ilerleyici: relaps ve/veya MRI aktivitesi olmayan ancak relapstan bağımsız sakatlık artışı olan
  • Aktif olmayan ve ilerleyici olmayan: relaps ve/veya MRI aktivitesi olmadan ve relapstan bağımsız sakatlık artışı olmadan

Birincil ilerleyen MS (PPMS)

Dolayısıyla doktorlar bu multipl skleroz seyrinde aktif ve ilerleyen / aktif ve ilerleyici olmayan / aktif olmayan ve ilerleyen / aktif olmayan ve ilerleyici olmayan seyir türlerini de ayırt eder - yani ikincil ilerleyen MS ile aynı seyir türleri (yukarıya bakın) ).

İyi huylu ve kötü huylu MS

Multipl sklerozun seyriyle bağlantılı olarak bazen “iyi huylu MS” yani “iyi huylu” MS'ten bahsedilir. Bu terim uzmanlar arasında tutarsız bir şekilde kullanılmaktadır. Tanımlardan birine göre iyi huylu MS, hastalığın başlangıcından 15 yıl sonra etkilenen bir kişide tüm nörolojik sistemler hala tam olarak işlevsel olduğunda mevcuttur. Ancak uzun vadeli çalışmalar, çoğu vakada kalıcı sakatlıklarla birlikte hastalığın hala kayda değer bir ilerleme gösterdiğini göstermiştir.

İyi huylu MS'in karşılığı, çok hızlı (fulminan) ilerleyen ve kısa sürede ciddi sakatlığa ve hatta ölüme yol açan malign MS - multipl sklerozdur. Örneğin akut malign MS'te (Marburg tipi) durum budur. Multipl sklerozun bu nadir formuna aynı zamanda “MS'in Marburg varyantı” veya “Marburg hastalığı” da denir.