Henoch-Schönlein Purpurası: Belirtileri, Kursu

Kısa bir bakış

  • Prognoz: Genellikle iyidir, birkaç gün ile haftalar arasında kendiliğinden iyileşir, nadiren nüks eder, organ tutulumu durumunda nadiren geç sekel, kesin böbrek yetmezliğine kadar varabilir
  • Semptomlar: Özellikle alt bacaklarda ciltte küçük kanamalar; Eklemler veya organlar etkilenmişse (nadir): Etkilenen organa bağlı olarak eklem iltihabından nörolojik sorunlara kadar değişen semptomlar
  • Nedenleri ve risk faktörleri: Aşırı IgA antikorlarının vasküler inflamasyona yol açtığı otoimmün hastalık; Enfeksiyonlar ve ilaçlar tetikleyici olarak tartışılıyor, kesin nedeni ise şu ana kadar bilinmiyor
  • Teşhis: tıbbi öykü, fizik muayene, tipik semptomlara dayalı görsel teşhis, organ tutulumundan şüphelenilen durumlarda kan, idrar, dışkı ve ultrason veya manyetik rezonans görüntüleme incelemeleri
  • Tedavi: Genellikle gerekli değildir, bazı durumlarda ağrı kesiciler veya antiinflamatuar ilaçlar, şiddetli seyirler ACE inhibitörleri, antihipertansif ilaçlar veya ameliyatla tedavi edilir (örneğin testis torsiyonu veya bağırsak tıkanıklığı durumunda)

Schönlein-Henoch purpurası (çocuklarda) nedir?

Sıklık, 15 çocuk ve ergen başına 25 ila 100,000 etkilenen kişi olarak verilmektedir. Erkekler kızlardan daha sık etkilenir. Yetişkinler yalnızca çok nadiren etkilenir, ancak genellikle daha şiddetli olur.

Schönlein-Henoch purpurasında esas olarak derinin küçük damarları, eklemler, gastrointestinal sistem ve böbrekler etkilenir. Hastalık sıklıkla önceden geçirilmiş bir üst solunum yolu enfeksiyonundan sonra veya ilaçlar gibi diğer tetikleyicilere bağlı olarak ortaya çıkar. İltihaplanma sonucunda kan damarları zamanla daha geçirgen hale gelir ve ciltte noktasal kanamalara (peteşi) neden olur.

Ayrıca genellikle ayak ve el sırtlarında ve eklemlerde şişlikler oluşur. Schönlein-Henoch purpurası olan çocuklar aniden artık yürümek istemezler. Çocuklarda sıklıkla karın ağrısı, kusma ve ishal görülür. Bazı durumlarda purpura Schönlein-Henoch böbreklerde iltihaplanmaya (glomerülonefrit) neden olur.

Hastalık akut olarak başlar ve bölümler halinde ilerler. Kural olarak ciddi sonuçlar doğurmadan iyileşir.

Schönlein-Henoch purpurasına, doktorlar Johann Lukas Schönlein ve Eduard Heinrich Henoch'un adı verilmiştir.

Hastalığın seyri ve prognoz

Çoğu durumda Schönlein-Henoch purpurası kendi kendine iyileşir. Hastalığın süresi üç gün ile yaklaşık iki ay arasında değişmektedir. Ortalama olarak purpura yaklaşık on iki gün sonra iyileşir. Daha sonra değişen yoğunluktaki bölümler halinde ilerler. Ancak iki yıla kadar süren veya çok nadir durumlarda kronikleşen kurslar da vardır.

Çoğu durumda hastalık başka sonuçlar doğurmadan devam eder; ancak özellikle organlar tutulmuşsa olası geç etkiler de vardır.

Bazı durumlarda semptomların olmadığı bir dönemden sonra nüksetmeler meydana gelir.

Hangi geç etkiler mümkündür?

Şiddetli bir seyirde, kendiliğinden yara iziyle iyileşen cilt ve yumuşak doku nekrozlarının (ölen doku parçaları) oluşması mümkündür. İyileşme süreci genellikle dört ila altı hafta sürer.

Çok nadir durumlarda Purpura Schönlein-Henoch kesin (terminal) böbrek yetmezliğine yol açar. Böyle çok nadir bir durumda hastalar diyalize, hatta böbrek nakline bağımlı hale geliyor.

Geç sekel genellikle çok daha sonra ortaya çıkar. Örneğin, çocukluğunda bir zamanlar IgA vasküliti geçiren kadınların hamilelik sırasında böbrek sorunları geliştirme olasılığı daha yüksektir.

Semptomlar neler?

Schönlein-Henoch purpurasında küçük deri kanamaları (peteşiler) belirgindir. Bazı durumlarda iç organlar etkilenir ve buna genellikle hafif ateş eşlik eder. Başlangıç ​​genellikle ani olur. Çocuklar baş ağrısı, iştah kaybı ve kramplı karın ağrısı gibi semptomlardan şikayetçidir. Semptomlar epizodlar halinde ortaya çıkar.

Schönlein-Henoch purpurasının önde gelen semptomları vücudun farklı kısımlarını etkiler:

cilt

Cilt lezyonları çok farklıdır. Çoğu zaman, Schönlein-Henoch purpurası bir ila üç milimetre çapında tek deri kanamaları olarak başlar, daha sonra birleşir ve yaygın kanama olarak görünür. Genellikle cilt kanamaları simetrik olarak meydana gelir ve kaşınmaz.

İki yaş altı çocuklarda bazı durumlarda Schönlein-Henoch purpurasının farklı bir varyantı da görülmektedir. Buna “akut infantil hemorajik ödem” veya “Seidlmayer kokard purpurası” denir. Bu durumda tipik cilt kanamaları yüz derisinin yanı sıra kol ve bacaklarda da görülür.

eklemler

Schönlein-Henoch purpurası olan çocukların yaklaşık yüzde 65'inde, özellikle ayak bileği ve diz eklemlerinde (purpura romatika) ani başlayan ağrılı şişlik ve hareket kısıtlaması görülür. Genellikle vücudun her iki tarafı da etkilenir. Ebeveynler daha sonra çocuklarının “birdenbire yürümek istemediğini” fark ederler.

Gastrointestinal sistem

Böbrek

Bir ila iki hafta sonra idrarda görünür veya görünmez kan görülmesi (makro veya mikrohematüri) mümkündür. Bu, Schönlein-Henoch purpurası olan çocukların en az yüzde 30'unu etkiler. İdrarda protein atılımı (proteinüri), yüksek kan basıncı ve böbrek fonksiyon bozukluğu da mümkündür. Bu tür böbrek tutulumuna Schönlein-Henoch nefriti denir.

Bir komplikasyon olarak böbrek tutulumunun kesin (terminal) böbrek yetmezliğine yol açması çok nadirdir.

Merkezi sinir sistemi

Çok nadiren Schönlein-Henoch purpurasında beyin damarları etkilenir. Bu durumda baş ağrısı, davranış bozuklukları, nöbetler, felç ve bilinç bozukluğu mümkündür. Beyin kanaması çok nadir görülen olası bir komplikasyondur.

Testis

Nadiren Purpura Schönlein-Henoch testis iltihabına (orşit) neden olur: testisler ağrır ve şişer. Tedavi edilmediği takdirde kısırlığa yol açabileceğinden testis torsiyonunun (testis ve spermatik kordun uzunlamasına eksen etrafında dönmesi) dışlanması önemlidir.

Komplikasyonlar

Schönlein-Henoch purpurasında nadiren görülen bir diğer komplikasyon da intususepsiyondur (invajinasyon).

Schönlein-Henoch nefritinde böbrek hastalığı bazen daha sonra tekrarlayabilir. Bu durumda böbrek fonksiyonları kötüleşir.

Daha önce Schönlein-Henoch purpurası geçirmiş olan kadınların hamilelik sırasında böbrek sorunları yaşama olasılığı daha yüksektir.

Nedenleri ve risk faktörleri

Schönlein-Henoch purpurasının kesin nedeni bilinmemektedir. Vakaların yaklaşık yüzde 80'inin ilaç, viral ve bakteriyel tetikleyicilerden kaynaklandığı düşünülüyor. Muhtemelen influenza A virüsleri (grip ajanları) veya β-hemolitik streptokoklar gibi üst solunum yolu enfeksiyonlarını takiben immünolojik bir reaksiyon vardır.

Çoğu ilacın belirli koşullar altında Schönlein-Henoch purpurasını tetiklediği bilinmektedir, ancak özellikle antibiyotikler, antiinflamatuar ilaçlar (kortizon ve steroidal olmayan antiinflamatuar ilaçlar gibi antiinflamatuar ilaçlar) ve su atılımını destekleyen ilaçlar (tiazidler).

damar iltihabı

İmmünoglobulin A (IgA) adı verilen antikorlar Schönlein-Henoch purpurasında damar duvarlarında birikmektedir. İltihaplı bir reaksiyonu tetikleyen (kompleman aktivasyonu) IgA bağışıklık kompleksleri oluşur, bu da sadece deride değil, aynı zamanda gastrointestinal sistem ve böbreklerde de küçük damarların tahrip olmasına neden olur.

Schönlein-Henoch purpurasında IgA üreten hücreler aşırı sayıda çoğalır. IgA genellikle birçok patojene karşı ilk savunmayı oluşturan antikorlardır.

Damar hasarı, kanın çevredeki bağ dokusuna sızmasıyla sonuçlanır ve tipik kanamaya neden olur. Bir kan damarının inflamatuar reaksiyonuna teknik olarak vaskülit denir. Aynı zamanda tip III alerjisi (Arthus reaksiyonu) olarak da adlandırılır.

Schönlein-Henoch purpurası bulaşıcı mıdır?

Purpura Schönlein-Henoch damarların otoimmün iltihabı olduğundan bu hastalık bulaşıcı değildir. Hiçbir önlem alınmasına gerek yoktur.

Muayeneler ve teşhis

Hekim karakteristik semptomların yanı sıra diğer muayene yöntemleri ve laboratuvar değerlerine dayanarak tanısını koyacaktır.

Tıbbi öykü ve fizik muayene

Purpura Schönlein-Henoch'un kesin tanıya olanak tanıyan spesifik bir laboratuvar değeri yoktur. Ancak doktor hastalığı başka yollarla teşhis eder. Bunun için öncelikle hastalığın öyküsünü (anamnez) alır. Çocuk doktorunun sorabileceği olası sorular şunlardır:

  • Çocuğunuzda ne zamandan beri nokta şeklinde deri kanaması var?
  • Çocuğunuzun eklem ağrısı ve/veya ateşi var mı?
  • Çocuğunuz yakın zamanda soğuk algınlığı mı geçirdi?
  • Oyun veya spor sırasında hareket kısıtlamalarını fark ettiniz mi?
  • Çocuğunuz karın ağrısı veya mide bulantısından şikayetçi mi?
  • Çocuğunuzun dışkısında veya idrarında kan fark ettiniz mi?
  • Çocuğunuzda ishal var mı?

Bunu fizik muayene takip eder. Çocuk doktoru, Schönlein-Henoch purpurasının karakteristik cilt görünümüne özellikle dikkat eder. Deri biyopsisi yalnızca bulguların belirsiz olması durumunda gereklidir. Purpura Schönlein-Henoch'un tipik görünümü gösteriliyorsa buna gerek yoktur. Histolojik inceleme Schönlein-Henoch purpurasının varlığını doğrulayabilir.

Çocuktan alınan kan örneğinde doktor, eritrosit sedimantasyon hızı ve C-reaktif protein gibi inflamasyon parametrelerini belirler. Bunlar genellikle Schönlein-Henoch purpurasında sadece hafifçe yükselir.

Ayrıca kanama eğilimine neden olacağından pıhtılaşma faktörü XIII eksikliğinin olup olmadığını görmek için pıhtılaşma faktörlerinin belirlenmesi gerekir.

Diğer vasküler inflamasyon türlerini dışlamak için immünoglobulinler (Ig), antinükleer antikorlar (ANA) ve antinötrofil sitoplazmik antikorlar (ANCA) için kan testleri yapılır. Schönlein-Henoch purpurasında ANA ve ANCA negatiftir.

İdrar ve böbrek testleri

İdrar tahlili böbrek tutulumuna dair kanıt sağlayabilir. Yüksek protein seviyeleri (proteinüri) ve kırmızı kan hücreleri (hematüri) glomerülonefritin göstergesi olabilir.

Uzun bir süre boyunca böbrek tutulumu belirtileri varsa veya etkilenen çocuğun böbrek fonksiyonu hızla kötüleşiyorsa, doktor böbrekten doku örneği alacaktır (böbrek biyopsisi).

Dışkı muayenesi

Ultrason

Karın ağrısı için yapılan ultrason muayenesi, bağırsak duvarı kanamasını ve intususepsiyonun mevcut olup olmadığını tespit etmek için kullanılır. Ayrıca doktor etkilenen eklemi, böbrekleri ve erkek çocuklarda testisleri incelemek için ultrason kullanır.

Beynin muayenesi

Merkezi sinir sisteminin vaskülitten etkilendiğinden şüpheleniliyorsa, genellikle kafanın manyetik rezonans görüntüleme (MRI) taraması yapılır.

Hariç tutma teşhisi

Klinik muayene ve laboratuvar sonuçlarına dayanarak doktor pıhtılaşma bozuklukları, sepsis, septik artrit ve diğer vaskülit türleri gibi diğer durumları dışlamaya çalışacaktır.

Tedavi

Çoğu durumda Schönlein-Henoch purpuralı çocukların semptomları kendiliğinden düzelir ve herhangi bir tedaviye gerek yoktur. Hastaneye yatış yalnızca karın ağrısı, ateş, ağrılı eklem şikayetleri, kötü genel durum ve iki yaşın altındaki çocuklarda ve yetişkinlerde (ciddi bir seyir mümkündür) karmaşık seyirli durumlarda tavsiye edilir.

Şiddetli Schönlein-Henoch purpurasının tedavisi

Böbrek tutulumu durumunda idrardaki kreatinin değeri olarak adlandırılan değer, Schönlein-Henoch nefritinin ciddiyeti hakkında bilgi sağlar. Kreatinin, kaslarda enerji rezervi görevi gören kreatinin parçalanma ürünüdür.

Kreatinin seviyeleri altı haftadan daha uzun bir süre boyunca hafifçe yükselmişse (bir gram idrar başına iki gramdan az kreatinin: < 2 g/g kreatinin), doktorlar sıklıkla ACE inhibitörleri veya anjiyotensin-1(-AT-1) gibi bazı ilaçları kullanırlar. reseptör antagonisti. Kreatinin daha yüksekse (> 2g/g), yüksek doz kortizon ilaçları düşünülebilir. Bunlar yaklaşık on iki hafta süreyle verilir, son haftalarda dozaj yeniden kademeli olarak azaltılır ("azalma").

Böbrek tutulumuna bağlı olarak kan basıncında artış mümkündür. Bu durumda doktor ilaç tedavisiyle çocuğunuzun kan basıncını normale ayarlayacaktır. Ayrıca çocuğunuzun böbrek fonksiyonlarını Schönlein-Henoch nefritinden sonra iki yıla kadar düzenli olarak kontrol ettirmenizi önerecektir.