Kısa bir bakış
- Prognoz: Başarılı tedaviyle prognoz genellikle iyidir ve etkilenen bireyler genellikle normal bir yaşam beklentisine sahiptir. Tüylü hücreli varyantta (HZL-V) sınırlı tedavi seçenekleri nedeniyle prognoz biraz daha kötüdür.
- Nedenleri: Bu hastalığın tetikleyicileri bilinmemektedir. Uzmanlar böcek ilacı veya bitki ilacı gibi kimyasal maddelerin rol oynadığından ve riski artırdığından şüpheleniyor.
- Semptomlar: Genel halsizlik, yorgunluk, baskı altında çalışma yeteneğinde azalma, solgunluk, morarma (hematom), diş eti ve burun kanamasında artış, enfeksiyonlara yatkınlık, karın ağrısı veya dalak büyümesi nedeniyle sol üst karın bölgesinde baskı, daha az Yaygın olarak şişmiş lenf düğümleri, ateş ve gece terlemeleri
- Tedavi: Kemoterapi genellikle tek bir ilaçla veya ilaç kombinasyonuyla (sitostatikler) verilir. Bu yeterince işe yaramazsa, özel antikorlarla immünoterapi (aynı zamanda kemoimmünoterapi ile kombinasyon halinde) bazen yardımcı olabilir. Alternatif olarak BRAF inhibitörleri kullanılır.
- Muayeneler: Doktor fizik muayene yapar ve kan sayımı yapar. Ayrıca dalağın fonksiyonunu ultrason kullanarak kontrol eder ve genellikle kemik iliği muayenesi yapar (doku örneği, kemik iliği ponksiyonu).
Tüylü hücreli lösemi nedir?
Tüylü hücreli lösemi (“tüylü hücreli lösemi”den HZL veya HCL) kronik bir kanserdir. Hastalarda bazı beyaz kan hücreleri (B lenfositleri) dejenere olur ve kontrolsüz bir şekilde çoğalmaya başlar.
HZL, “lösemi” ismine rağmen kan kanseri hastalıklarına (lösemiler) değil, lenfoma hastalıklarına (malign lenfomalar) aittir. Kesin olarak söylemek gerekirse tüylü hücreli lösemi, diğerlerinin yanı sıra kronik lenfositik lösemi (KLL) gibi Hodgkin dışı lenfoma olarak sınıflandırılır.
Tüylü hücreli lösemi nadirdir; tüm lenfatik lösemilerin yaklaşık yüzde ikisini oluşturur. Her yıl bir milyon kişiden yalnızca üçü bu hastalığa yakalanıyor. Bunların çoğu erkektir; kıllı hücreli lösemiden etkilenme olasılıkları kadınlara göre dört kat daha fazladır. Ortalama başlangıç yaşı 50 ila 55 yaş arasındadır. Ancak bazen genç veya yaşlı yetişkinleri de etkiler. Tüylü hücreli lösemi yalnızca çocuklarda görülmez.
Doktorlar klasik tüylü hücreli lösemi ile tüylü hücreli lösemi varyantı (HZL-V) arasında ayrım yapar. İkincisi çok daha nadirdir ve daha agresif bir seyir izler.
Tüylü hücreli löseminin prognozu nedir?
Tüylü hücreli lösemi varyantı (HZL-V) için prognoz daha az olumludur. Kronik, sinsi klasik tüylü hücreli lösemiden daha agresiftir. Mevcut tedaviler genellikle HZL-V'de işe yaramıyor. Bazı durumlarda bu, etkilenenlerin hayatta kalma süresini kısaltır.
HZL'ye ne sebep olur?
Tüylü hücreli löseminin nedenleri bilinmemektedir. Uzmanlar, diğer şeylerin yanı sıra böcek ilaçlarının ve pestisitlerin (herbisitler) bu kanser türünün gelişimini desteklediğinden şüpheleniyorlar. Tarımda çalışan kişilerde hastalığa yakalanma riskinin daha yüksek olduğu görülmektedir.
HZL'nin belirtileri nelerdir?
Tüylü hücreli lösemi genellikle yavaş ilerleyen kronik bir kanserdir. Etkilenen çoğu insan, başlangıçta uzun süre boyunca hastalıklarının çok azını fark eder. Hastaların çoğunda kanser hücreleri ("saç hücreleri") yavaş yavaş sağlıklı kan hücrelerinin, yani normal beyaz ve kırmızı kan hücrelerinin ve trombositlerin yerini alır. Tüylü hücreli lösemi hastalarının yaklaşık yüzde 70'inde, her üç kan hücresi tipinin sayısı ilgili alt limitin altındadır. Doktorlar daha sonra pansitopeniden bahseder.
Tüylü hücreli löseminin tipik özelliği - sağlıklı kan hücrelerinin eksikliğine ek olarak - dalak büyümesidir (splenomegali). Bazen sol üst karın bölgesinde bir baskı hissiyle fark edilir.
Tüylü hücreli löseminin daha nadir belirtileri karaciğer büyümesi ve lenf düğümlerinin şişmesidir. Ayrıca B semptomları olarak adlandırılan üç semptom da nadirdir: 38 derecenin üzerinde ateş, kilo kaybı ve gece terlemesi. Bu semptom üçlüsü kanserde olduğu gibi çeşitli enfeksiyon hastalıklarında da yaygındır.
Tedavi seçenekleri nelerdir?
Tüylü hücreli lösemi herhangi bir belirtiye neden olmadığı ve sağlıklı kan hücrelerinin sayısı henüz azalmadığı sürece slogan şudur: Bekle ve gör. Hastalığın bu aşamasında herhangi bir tedaviye gerek yoktur. Bunun yerine doktor, hastanın kanını düzenli olarak (en az üç ayda bir) inceler.
Kan hücresi değerleri düşerse ve/veya semptomlar ortaya çıkarsa tedaviye başlanması önerilir. Çoğu durumda, doktor kemoterapiyi başlatır: Hastalara, kanser hücrelerinin çoğalmasını engelleyen bazı kanser önleyici ilaçlar (sitostatikler) verilir. Tüylü hücreli lösemide örneğin kladribin (2-klorodeoksiadenozin, 2-CDA) ve pentostatin (deoksikoformisin, DCF) aktif maddeleri kullanılır. Bunlar pürin analogları olarak adlandırılanlar arasındadır.
Bir örnek aktif madde interferon-alfadır. Kanser hücrelerinin çoğalmasını engeller ve bağışıklık sistemi savunma hücrelerini aktive eder. Doktorlar ilacı genellikle yıllarca, haftada birkaç kez deri altına enjekte ederler. Doktorlar, örneğin belirli nedenlerden ötürü pürin analoglarıyla kemoterapiye uygun olmayan hastaları tedavi etmek için interferon-alfa kullanıyor. İlaç ayrıca kemoterapinin etkili veya yeterli olmadığı durumlarda kanserin tekrarlaması durumunda da faydalıdır.
Tüylü hücreli lösemi için başka bir tedavi seçeneği, monoklonal antikorlar (rituximab gibi) olarak adlandırılan immünoterapidir. Bunlar, vücudun bağışıklık sistemini etkileyen yapay olarak üretilmiş antikorlardır: özellikle kanser hücrelerine bağlanarak bağışıklık sisteminin savunma hücrelerine dejenere hücreyi yok etmeleri için sinyal gönderirler. Doktor, rituksimabı her bir ila iki haftada bir doğrudan damara uygular. Etkilenen bir kişinin pürin analogları (kemoterapi) ve interferon-alfa almasına izin verilmediğinde veya tıbbi nedenlerden dolayı bunları tolere edemediğinde kıllı hücreli lösemi için bu ilacı reçete eder.
Bazen kıllı hücreli lösemide kemoterapiyi (pürin analoglarıyla) ve immünoterapiyi (rituximab ile) birleştirmek mantıklıdır. Doktorlar daha sonra kemoimmünoterapiden bahsediyor.
Tüylü hücreli lösemi varyantı
Çok nadir görülen kıllı hücreli lösemi varyantı (HZL-V), pürin analoglarıyla kemoterapiye iyi yanıt vermez. İnterferon-alfa da çok etkili değildir. Örneğin kemoimmünoterapi (purin analogları artı rituximab ile kemoterapi) daha uygundur. Kısa süreli bir nüksetme meydana gelirse bazen dalağın çıkarılması (splenektomi) yararlı olabilir. Bu genellikle kanser hastasının kan sayımını iyileştirir. Hastanın tıbbi nedenlerden dolayı pürin analogları ile kemoterapi almasına izin verilmiyorsa da ameliyat önerilir.
HZL nasıl incelenir ve teşhis edilir?
Tipik semptomları olan hastalarda hekim öncelikle hastanın tıbbi geçmişini alır. Semptomların ayrıntılı bir tanımını alır, önceki veya altta yatan hastalıkları ve etkilenen kişinin toksik maddelere (böcek ilaçları gibi) maruz kalıp kalmadığını sorar.
Bunu kapsamlı bir fizik muayene takip eder. Doktor, diğer şeylerin yanı sıra lenf düğümlerinin (örneğin boyun bölgesinde veya koltuk altlarında) şişip şişmediğini de kontrol eder. Ayrıca dalağın büyüyüp büyümediğini görmek için karın duvarını da elle muayene eder. Bu, karın ultrason muayenesi (sonografi) ile daha kesin olarak değerlendirilebilir.
Hastaların çoğunda klasik kıllı hücreli lösemi vardır. Diğer şeylerin yanı sıra, azalmış sayıda lenfosit (bir tür beyaz kan hücresi) ve trombosit ile karakterize edilir. Nadir kıllı hücreli lösemi varyantında ise durum farklıdır: Burada lenfositler ciddi oranda artmıştır. Kan trombositlerinin ölçülen değerleri genellikle normaldir.
Tüylü hücreli lösemide kemik iliğinin incelenmesi de önemlidir: doktor kemik iliğinden bir örnek alır (kemik iliği delinmesi) ve onu laboratuvarda daha ayrıntılı olarak analiz eder.
HZL önlenebilir mi?
Oldukça nadir görülen bu hastalığın nedenleri belirsiz olduğundan, önlenmesi için doğrulanmış veya etkili önlemler bulunmamaktadır.