Bilirubin: Yapı, İşlev ve Hastalıklar

bilirubin bir arıza ürünüdür hemoglobin metabolizma. Makrofajlar sürekli eskimektedir eritrositler içinde karaciğer ve dalak üretmek bilirubin. Bu süreç bozulursa madde birikir ve sarılık geliştirir.

Bilirubin nedir?

bilirubin kırmızının bozulma ürünü kan pigment. Bu pigment aynı zamanda hemoglobin. Kırmızı kan hücreler yalnızca yaklaşık 120 gün yaşar. Yenileme ve eliminasyon eski kırmızı hücrelerin yüzdesi şu şekildedir: hemoglobin metabolizma. Özellikle dalak ve karaciğermakrofajlar böylece kalıcı olarak eskimiş eritrositler. Hemoglobin, biliverdin redüktazda bilirubin veren hem oksijenaz adı verilen ara aşama biliverdin'e dönüştürülür. İçinde kan plazma, bilirubin bağlanır albümin. Bozunma ürünü sarımsı kahverengi bir renge sahiptir ve kanda şu şekilde bulunur: albümin- yüzde 90'a bağlı. AlbüminBağlı bilirubin, birincil bilirubin olarak da adlandırılır. Öte yandan konjuge bilirubin, karaciğer maddenin glukuronik asit ile birleştiği hücreler. Birlikte, konjuge ve konjuge olmayan bilirubin makyaj Doğrudan bilirubin. İnsan organizmasında her gün yaklaşık 30 miligram bilirubin oluşur. Bunun büyük bir kısmı bağırsaklar ve idrar yolu ile atılır.

Anatomi ve yapı

Bilirubin her zaman bir safra pigment. Anatomik olarak farklı olan birkaç türü vardır. Ana ayrım, yukarıda değinilen farklı kan metabolizması yollarından kaynaklanmaktadır. Dolaylı bilirubin kovalent değildir ve albümine bağlıdır. Bilirubinin birincil ve konjuge olmayan kısmıdır. Direkt bilirubin ise glukuronidedir ve konjuge sekonder bilirubine karşılık gelir. Albümine kovalent olarak bağlanan delta bilirubin de bu gruba girer. Kovalent bağ, moleküler atomlar arasında ortak elektron çiftleri taşıyan tüm kimyasal bağlar için kullanılan terimdir. Hayvanların ve bitkilerin bilirubini insanlara benzer bir yapıya sahiptir. Yalnızca direkt bilirubin klinik olarak ölçülebilir. Dolaylı bileşen genellikle doğrudan bileşenden hesaplanır.

İşlev ve görevler

İnsan vücudunda, bilirubinin kendisi aslında herhangi bir işlevi veya görevi yerine getirmez. Genel olarak, bu hemen hemen tüm arıza ürünleri için geçerlidir. Başlangıç ​​ürünü olan hemoglobin ise aslında insan organizmasında hayati işlevleri yerine getirir. Kırmızı kan pigmenti öncelikle oksijen ve karbon dioksit. Böylece her hemoglobin molekülü bir tam dört oksijen molekülleri. Böylece, oksijen önce akciğerlere ve vücut dokularına ulaşır. Bağlanma yeteneği sayesinde nitrik oksithemoglobin de düzenler tansiyon. Ne zaman nitrik oksit hemoglobinden salınır molekülleri ona bağlı, kan gemiler örneğin genişletin. Kan akışı iyileşir ve tansiyon damla. Bu nedenle, kırmızı kan pigmenti olmadan, oksijenin hayati önemi olan taşınması gerçekleşemeyeceği için yaşam mümkün olmazdı. Ancak 120 günlük yaşamın ardından bu hayati görevleri olan kırmızı kan hücreleri ölür ve yenileri gelir. Bunun gerçekleşmesi için eski kan hücrelerinin parçalanması ve atılması gerekir. Bilirubin bu nedenle sadece kan pigmentinin yaşlanmasına neden olan böyle bir bozunma ürünüdür. eritrositler salgılanabilir. Bilirubin artık atılmasaydı, depolanacaktı. Bu fenomen, cilt sarımsı. Maddenin parçalanmasından özellikle karaciğer sorumludur. Bilirubin değeri bu nedenle, karaciğer hastalığının laboratuar tanısal göstergelerini sağlayabilir. Bununla birlikte, yükseltilmiş bir değer aynı zamanda birikmiş bir safra. Bu olası nedenlere ek olarak, bir dizi farklı sendrom da yüksek bilirubin seviyesi ile ilişkilidir.

Hastalıklar

Bilirubin ile ilişkili en iyi bilinen hastalıklardan biri sarılık. Bu olayda madde depolanır. Bu fenomende serumda 1.2 mg / dl'nin üzerinde bir bilirubin seviyesi vardır. İlk başta beyaz cilt birikintiler nedeniyle gözün rengi sararır. Daha sonra geri kalanı cilt da etkilenir. Sarılık Parçalanma ürününün büyük ölçüde artan konsantrasyonları, organların rengini bile sararır. Yenidoğan sarılığı en sık ortaya çıkar çünkü yenidoğanlar fetal hemoglobini bozar ve bu da yüksek bilirubin konsantrasyonlarına neden olabilir. Kan beyin bariyeri yenidoğanda henüz tam olarak gelişmemişse, bu sarılık formu da öncülük etmek gelişimsel olarak bozucu mevduatlar beyin or Bazal ganglion. Daha sonraki yaşlarda sarılık, çeşitli nedenlere bağlı olabilir. Örneğin sarılık, Dubin-Johnson sendromunun veya Rotor sendromunun bir parçası olarak ortaya çıkabilir. Aynısı Gilbert sendromu ve hemoglobinin kalıtsal metabolik bir bozukluğu olan Crigler-Najjar sendromu için de geçerlidir. Karaciğerin tüm hastalıkları da sıklıkla sarılık ile ilişkilidir. Aşırı karaciğer stres zehirlenme nedeniyle veya Alkol bağımlılığıörneğin sarılık gelişmesine neden olabilir. Aynısı karaciğer için de geçerlidir iltihap veya karaciğer metastaz tümörlerden. Nedensel terapötik yaklaşım, sarılık nedeni ve yüksek bilirubin düzeyine göre farklılık gösterir. Hemoglobin metabolizması bozuklukları durumunda, semptomatik tedavi genellikle öncelikle depolanmış bilirubinin bozunmasına karşılık gelir. Bu arada ciltteki bozulma için umut verici tedavi seçenekleri mevcuttur. fototerapi örneğin depolanan bozunma ürününü lumirubine dönüştürmek için kullanılabilir. Bu madde Su-çözünür ve bu nedenle atılabilir.