Amelogenez imperfekta

Kalıtsal displazi (malformasyon) emaye amelogenesis imperfecta olarak bilinir (eş anlamlılar: Amelogenesis; Amelogenesis imperfecta; Dentin displazisi; Dentinogenesis imperfecta; Dentinogenesis imperfecta II sendromu; Kalıtsal diş yapısı bozukluk; Odontogenesis hypoplastica; Odontogenesis imperfecta sive hypoplastica; ICD-10: K00.5). emaye Miktar veya kalitede bozulur. Bozukluk en çok kuzey İsveç'te (1: 718) ve Amerika Birleşik Devletleri'nde oldukça nadirdir (1: 16,000). Amelogenez imperfekta şu şekilde sınıflandırılır:

  • Hipoplastik tip - çok az emaye.
  • Hipomaturasyon tipi - olgunlaşmamış emaye.
  • Hipokalsifikasyon tipi - kalsifiye mine altında.
  • Taurodontizm ile birlikte kısmi olgunlaşmamışlık ve kireçlenme altında.

Belirtiler - şikayetler

Hem süt dişleri hem de kalıcı dişler etkilenir:

  • Aşırı duyarlılık
  • Pürüzlü, mat emaye yüzey
  • Parlak, çabuk parçalanan emaye yüzey
  • Renk değişikliği - sarımsı kahverengimsi
  • Dişlerin kuvvetli yıpranması
  • Azaltılmış mine kalınlığı - dakik veya bölgesel.
  • Proksimal temas eksikliği (bitişik dişlerle temas noktaları).
  • Hipomaturasyon tipinde ve hipokalsifikasyon tipinde çok yumuşak mine.
  • Diş eti iltihabı (diş etlerinin iltihabı)
  • Dişeti hiperplazisi (diş eti proliferasyonu).
  • Sık önden açık kapanış
  • Dikey çene ilişkisinin kaybı (kapanış yüksekliği)
  • Ağrı

Patogenez (hastalık gelişimi) - etiyoloji (nedenleri)

Emaye oluşumu bozulduğunda amelogenezis imperfekta oluşur. Hastalık ya otozomal dominant, otozomal resesif ya da x'e bağlı kalıtsaldır. Mine olgunlaşmasının düzgün bir şekilde ilerlemediği bölgeye bağlı olarak, farklı AI formları ortaya çıkar. Hastalığın genellikle aşağıda listelenen bozukluklardan biri veya daha fazlasıyla birlikte ortaya çıktığı gözlemlenmiştir:

  • Dişlerin erüpsiyon bozuklukları
  • Diş etleri (diş pulpasının içinde veya kenarında oluşan sert madde oluşumları).
  • Foliküler kistler
  • İkincinin gömülü veya tutulmuş dişleri (tamamen kemikle çevrili dişler) diş yapısı (çeneden dişlere doğru ağız boşluğu).
  • Taç ve kök rezorpsiyonları
  • Taurodontizm (diş gövdesinin genişlediği ve kökün kısaltıldığı baskın olarak kalıtsal anomali).
  • Diş sayımı

Sonuç olarak ortaya çıkan hastalıklar

Amelogenezis imperfekta bağlamında, diş minesi çok hızlı aşınır ve bu da öncülük etmek ısırık yüksekliğinde bir düşüşe kadar.

Teşhis

Klinik muayene sırasında, AI'nın birçok farklı tezahürü olduğu unutulmamalıdır. Bu nedenle, kalıtsal bir bileşenin mevcut olup olmadığı zaten belirlenebildiğinden, kapsamlı bir geçmiş önemlidir. Radyografik olarak, yoğunluk röntgen filmindeki minenin% 'si azalır, bazen Diş kemiğibenzeri veya daha düşük. Dışlanacak ayırıcı tanılar şunları içerir:

  • Edinilmiş mine oluşum bozuklukları
  • Dentinogenesis imperfecta - 1 kişide yaklaşık 8,000 kişide meydana gelen ve ciddi diş aşınmasıyla sonuçlanan otozomal dominant kalıtımsal gelişim bozukluğu / diş diş yapısının yapısal bozukluğu.
  • Diğer hastalıklarda mine displazileri - amelo-onchohypohidrosis sendromu, epidermolysis bullosa, mukopolisakkaridozlar, oculodentodigital sendromu, triko-dental osteosklerotik sendrom.

tedavi

Amelogenezis imperfektanın seyrinde şiddetli, hızlı yıpranma ve aşınma meydana geldiğinden, erken terapötik müdahale her zaman tavsiye edilir. Şiddetli diş aşınması nedeniyle hastalar hızla dikey yüksekliği (ısırma yüksekliği) kaybeder. Yaprak döken diş yapısıEn sık kullanılan restorasyon seçenekleri plastik dolgular, şerit kronlar ve çelik kronlardır. Bu sayede dişler fizyolojik olarak bozulana kadar mümkün olduğu kadar korunur ve çocuğun müdahale olmadan yemek yemesi ve konuşması sağlanır. Yetişkinlikte, plastik dolgulara ek olarak restorasyon için çeşitli tipte kronlar (örn. Tam seramikler, zirkonyum dioksit) mevcuttur. tedavi Hastaları hastalıkla ilgili kısıtlılık ve rahatsızlıklardan olabildiğince erken gidermek ve onları hem estetik hem de işlevsel olarak rehabilite etmek için büyük hasar ve rahatsızlık oluşmadan önce yapılmalıdır. Unutulmamalıdır ki, hızla yıpranan ve sarımsı kahverengiye dönen yumuşak mine, görsel görünümlerinde önemli ölçüde kısıtlı oldukları için, hastalar için yerel rahatsızlığın yanı sıra güçlü bir psikolojik yük oluşturmaktadır.