Kısa bir bakış
- Belirtileri: Cildin kızarması, yorgunluk ve halsizlik, düşük tansiyon, kilo kaybı, sıvı eksikliği.
- Hastalığın seyri ve prognozu: Tedavi edilir, yaşam beklentisi normaldir; tedavi edilmezse hastalık ölümcüldür. Stresli durumlarda hayatı tehdit eden Addison krizini önlemek için hormon dozunu ayarlamak önemlidir.
- Teşhis: Çeşitli laboratuvar testleri, kortizon ve ACTH düzeylerinin kontrolü, ACTH uyarı testi, görüntüleme teknikleri.
- Tedavi: Eksik hormonların ömür boyu alınması
Addison hastalığı nedir?
Medullada başta adrenalin ve noradrenalin olmak üzere katekolaminler üretilirken, korteks iki farklı bölgede androjenlerin (seks hormonlarının) yanı sıra aldosteron ve kortizol de üretir.
Addison hastalığının tipik semptomlarının nasıl ortaya çıktığını anlamak için adrenokortikal hormonların işlevlerini anlamak önemlidir:
Kortizol ayrıca sindirim sistemini (iştah), cinsel dürtüyü ve ruhu da etkiler. Daha yüksek konsantrasyonlarda hormon, vücudun bağışıklık savunmasını düzenleyerek antiinflamatuar etkiye sahiptir. Doktorlar, örneğin alerjik semptomlarla veya otoimmün hastalıklarla mücadele etmek için bundan yararlanır.
Androjenler, vücut dokusunda seks hormonları testosteron veya östrojene dönüştürülen hormonları içerir. Erkek seks hormonu testosteron da kadınlarda adrenal korteks tarafından küçük miktarlarda salgılanır. Kadınlarda androjenler diğer şeylerin yanı sıra kasık kıllarının büyümesine neden olur.
Hormonların düzenleyici devresi
Hipotalamus, belirli hormonları serbest bırakmak için sinyaller göndererek yanıt verir. Örneğin kortizol eksikliği durumunda hipotalamus haberci madde CRH'yi (kortikotropin salgılatıcı hormon) salgılar. Bu, hipofiz bezinin ACTH (adrenokortikotropik hormon) salgılamasına neden olur. ACTH ise kan yoluyla adrenal kortekse gider ve burada kortizol salınımı sinyalini iletir.
Addison hastalığının formları
Addison hastalığının belirtileri nelerdir?
Primer adrenokortikal yetmezlikte, adrenal bezin kendisi hastalıktan etkilenmişse, tipik semptomlar ortaya çıktığında korteksin yaklaşık yüzde 90'ı zaten tahrip olmuştur. Aşağıdaki ana semptomlar etkilenenlerin yüzde 90'ından fazlasında mevcuttur:
Düşük tansiyon: Mineral ve dolayısıyla su dengesini düzenleyen aldosteron hormonunun eksikliği nedeniyle kan basıncı, dolaşım yetmezliğine kadar düşer.
Diğer semptomlar şunları içerir:
- Genel yorgunluk ve şiddetli halsizlik (dinamizm)
- @ Kilo kaybı ve sıvı eksikliği (dehidrasyon)
Kilo alımı Addison hastalığının tipik bir belirtisi değildir ancak glukokortikoid tedavisinin olası bir yan etkisidir.
- Tuzlu gıdalara açlık
- yorgunluk
- Mide bulantısı, kusma veya karın ağrısı gibi sindirim sorunları
- Kadınlarda kasık kıllarının olmaması, erkeklerde iktidarsızlık sorunları
- Depresyon, sinirlilik ve ilgisizlik gibi psikolojik sorunlar
- Bebeklerde büyüme geriliği
Özellikle yavaş ilerleyen birincil Addison hastalığında, hastalar ve doktorlar yavaş yavaş gelişen şikayetleri yanlış yorumlayıp bunları bitkinlik sendromu veya yaşlılık belirtileri olarak yorumluyorlar. Hayatı tehdit eden semptomların çokluğu, çok küçük konsantrasyonlarda bile muazzam etkiler yaratan hormonların ne kadar önemli olduğunu gösteriyor.
Addison krizinin belirtileri
- Kan basıncında düşüş
- Böbreklerden büyük miktarda sıvı kaybı ve vücudun dehidrasyon tehlikesi
- Ateş
- Şok ve dolaşım yetmezliğine kadar dolaşım çökmesi
- Tehlikeli derecede düşük kan şekeri (hipoglisemi)
- Şiddetli karın ağrısı
Doktorlar genellikle Addison krizine bağlı olarak mevcut bir adrenokortikal yetmezliği keşfederler. Hayatı tehdit eden akut durum ancak yüksek dozda hidrokortizon uygulamasıyla önlenebilir. Acil hekimin burada hızlı hareket etmesi gerekiyor!
Hormon konsantrasyonu mevcut stres durumuna göre ayarlanmazsa sorunlar ortaya çıkabilir. Bu durumda, zamanında tıbbi tedavi alınmazsa yaşamı tehdit eden Addison krizi ortaya çıkabilir. Tedavi edilmezse Addison hastalığı her zaman ölümcüldür.
Nedenleri ve risk faktörleri
Adrenal bezin kendisinin hastalıklı olduğu primer adrenokortikal yetmezliğin önemli nedenleri arasında şunlar bulunur:
- Otoimmün adrenalit: Bu hastalık en yaygın nedendir ve yaklaşık yüzde 80'ini oluşturur. Vücudun kendi hücreleri adrenal bez dokusunu hedef alır ve onu yavaş yavaş yok eder. Addison hastalığı sıklıkla kronik tiroidit (Hashimoto tiroiditi) gibi diğer otoimmün hastalıklarla ilişkilidir.
- Enfeksiyonlar: Bazı durumlarda adrenal bezin tahribatından belirli patojenlerin neden olduğu enfeksiyonlar sorumludur. Tüberküloz çağında Addison hastalığının ana nedeni buydu. Ancak histoplazmoz, AIDS veya sitomegalovirüs de bazen Addison hastalığına yol açabilir.
- Kanama: Kan sulandırıcı maddeler nadir durumlarda adrenal bezlerde kanamaya neden olur ve onlara ciddi şekilde zarar verebilir.
- Kalıtım: Örneğin konjenital adrenal hipoplazi konjenitaldir. Adrenal bezin az gelişmiş olması, bebeklik döneminde ciddi semptomlara yol açar.
Muayeneler ve teşhis
Doktor ilk olarak Addison hastalığının tipik semptomlarını etkilenen kişiyle ayrıntılı bir görüşme yaparak tespit eder. Uzman endokrinolog, tıbbi geçmişe ilişkin bu bilgiyi ilk değerlendirmeyi yapmak için kullanır.
ACTH stimülasyon testi adı verilen bir test, doktorun Addison hastalığının nedenini bulmasına yardımcı olur: Bu amaçla, etkilenen kişi, hipofiz hormonu ACTH'yi damar yoluyla alır. Doktor daha sonra kandaki kortizol seviyesini belirler. Eğer yükselirse adrenal bez hala çalışıyor demektir ve nedeni büyük ihtimalle hipofiz bezindedir. Öte yandan ACTH verilmesine rağmen kortizol seviyesi düşük kalıyorsa muhtemelen primer adrenal yetmezlik söz konusudur.
Tedavi
Birincil ve ikincil Addison hastalığının tek tedavisi, eksik hormonların ömür boyu alınmasıdır (ikame tedavisi). Etkilenen hastalar genellikle günde iki ila üç kez fludrokortizol ile birlikte hidrokortizol alır. Libido kaybı yaşayan kadınlarda başka bir hormonla (dehidroepiandrosteron, DEHA) tedavi mümkündür.
Addison hastalığı, üçüncül adrenokortikal yetmezlik dışında tedavi edilemez. Bu nedenle etkilenen bireyler, tedavi edilmediği takdirde hastalık ölümcül olduğundan, hayatlarının geri kalanında hormon tedavisine ihtiyaç duyarlar. Addison hastalığı için özel bir diyete gerek yoktur.