Akalazya: Açıklama, belirtiler

Kısa bir bakış

  • Semptomlar: Tekrarlayan aspirasyonla yutma güçlüğü, sindirilmemiş gıdaların yemek borusu veya mideden kusması, öğürme, göğüs kemiğinin arkasında ağrı, kilo kaybı.
  • Hastalığın seyri ve prognoz: Tedavi edilmezse semptomlar kötüleşir ancak kolayca tedavi edilebilir. İlaç tedavileri sıklıkla daha fazla takip gerektirir.
  • Muayene ve tanı: özofagoskopi ve gastroskopi, röntgen ile yemek borusunun yutma öncesi muayenesi, yemek borusunun basınç ölçümü.
  • Tedavi: İlaç tedavisi, botulinum toksin enjeksiyonu, balon dilatasyonu, endoskopik miyotomi, cerrahi (laparoskopik miyotomi), gerekiyorsa beslenme tedavisi.
  • Önleme: Akalazyanın kesin nedenleri büyük ölçüde bilinmediğinden, önleme konusunda herhangi bir öneri yoktur.

Akalazya nedir?

Yutma sırasında, yemek borusunun kasılma hareketleri (peristalsis) normalde alt sfinkterin açılma zamanıyla tam olarak senkronize edilir: Yemek borusunun "La-Ola dalgası" benzeri hareketleri, besin hamurunu yemek borusu boyunca taşır. Yemek borusunun alt ucunda, sfinkter tam zamanında gevşer ve yiyecek ilk olarak midenin ilk üst kısmına (kardia) girer.

Sonuç olarak, bozulmuş peristaltizm nedeniyle yemek artıkları yemek borusundan normal şekilde taşınamaz. Ek olarak, kalıcı olarak gergin olan alt yemek borusu sfinkterinin önüne geçerek tipik akalazya semptomlarına neden olur. Bunlar arasında özellikle katı yiyecekleri yutma güçlüğü (yutma güçlüğü) ve sindirilmemiş özofagus artıklarının yemek borusundan ağza ve boğaza kusması yer alır.

Kim etkilendi?

Akalazya belirtileri nelerdir?

Tipik akalazya semptomları yutma güçlüğü (yutma güçlüğü) ve sindirilmemiş gıdaların kusmasıdır. Diğer belirtiler arasında göğüs kemiğinin arkasındaki ağrı, kilo kaybı ve ağız kokusu yer alır.

Yutma güçlüğü

Hastalığın ileri evresinde belirtiler şiddetlenir. Etkilenen kişiler sıvıları çaba harcamadan yutmakta zorluk çekerler. Bu durum etkilenenler için ciddi sorunlar yaratıyor. Yutma bozukluğu bir yandan duygusal açıdan çok streslidir, diğer yandan etkilenen kişiler çok fazla kilo kaybeder ve bu da fiziksel performanslarını önemli ölçüde azaltır.

Sindirilmemiş gıda kalıntılarının kusması

Etkilenen bazı kişiler çok belirgin bir tokluk hissinden muzdariptir ve ayrıca kusmak zorunda kalırlar. Akalazyada besinler henüz mide asidi ile temas etmediğinden, bu bireylerde mide ekşimesinin (reflü hastalığı) tipik ağız tadı yoktur. Ayrıca akalazyada alt yemek borusu sfinkteri kalıcı olarak gergin olduğundan etkilenen bireylerde mide yanması ya hiç olmaz ya da çok az yanma olur.

Diğer akalazya belirtileri

Akalazya telaffuz edildiğinde etkilenen kişiler çok fazla kilo kaybeder. Primer akalazyada vücut ağırlığı kaybı aylar veya yıllar içinde yavaş yavaş meydana gelir ve genellikle orijinal vücut ağırlığının yüzde onundan fazla değildir. İkincil akalazyada kilo kaybı bazen daha da belirgin olur ve çok daha kısa sürede ilerler.

Yemek posası, sürekli olarak gergin olan alt yemek borusu sfinkterinin önünde biriktiğinden yemek artıkları yemek borusunda kalır. Bunlar bakteriler tarafından kolonize edilir ve parçalanır. Sonuç olarak, etkilenen bazı kişiler belirgin ağız kokusundan (foetor ex ore, halitosis) şikayetçidir.

Akalazya tedavi edilebilir mi?

Akalazya ile yaşam beklentisi nedir?

Akalazya hastalığı düzenli tıbbi kontrol gerektirir ve genellikle ömür boyu sürer. Akalazya tedavi edilirse yaşam beklentisi prensipte sınırlı değildir.

Akalazya komplikasyonları

Akalazya hastalarında özofagus kanseri riski önemli ölçüde yüksektir: Riskleri sağlıklı bireylere göre 30 kat daha yüksektir. Bunun nedeni, özofagus mukozası sürekli olarak strese girdiğinde ve tahriş olduğunda, yemek borusunun hasarlı mukozasını onarmak için sürekli olarak yeni hücrelerin oluşması gerektiğidir.

Nedenleri ve risk faktörleri

Aakalsinin nedeni özofagus kaslarının kontrolünün bozulmasıdır: Yutma eylemi, sinir uyarıları yoluyla yemek borusu kaslarının tam olarak zamanlanmış kontrolünü gerektiren karmaşık, ince ayarlanmış bir süreçtir. Bu kontrol başarısız olursa yemek borusunun peristaltizmi bozulur ve alt yemek borusu sfinkteri artık gevşemez.

Doktorlar birincil ve ikincil akalazyayı birbirinden ayırır.

Primer akalazyanın nedenleri henüz tam olarak anlaşılamamıştır. Doktorlar ayrıca idiyopatik akalazyadan da söz ediyor. Birincil akalazya, ikincil akalazyadan daha sık görülür.

Sinir hücrelerinin ölümünü neyin tetiklediği bilinmiyor. Araştırmacılar örneğin enfeksiyon veya otoimmün hastalığı olası nedenler olarak görüyor.

İkincil akalazya

Genetik nedenler

Akalazya halihazırda çocukları ve ergenleri etkilediğinde, bunun sorumlusu çoğunlukla genetik bir nedendir. Örneğin akalazya, üçlü A sendromu (AAA sendromu) olarak adlandırılan hastalığın ana semptomlarından biridir. Hastalık otozomal resesif bir şekilde kalıtsaldır ve akalazyaya ek olarak adrenal yetmezlik ve gözyaşı üretememe (alakrimi) gibi diğer semptomları da içerir.

Muayeneler ve teşhis

Akalazyadan şüpheleniyorsanız iletişime geçeceğiniz doğru kişi aile hekiminiz veya dahiliye ve gastroenteroloji uzmanınızdır. Semptomların ayrıntılı bir açıklaması zaten doktora mevcut sağlık durumu (anamnez) hakkında değerli bilgiler sağlar. Katılan doktor aşağıdaki gibi sorular soracaktır:

  • Yutma güçlüğü çekiyor musunuz, örneğin yemeğin boğazınıza takıldığını hissediyor musunuz?
  • Bazen sindirilmemiş yiyecek artıklarını yeniden çıkarmak zorunda mı kalıyorsunuz?
  • Yutulduğunda ağrınız oluyor mu?
  • Kilo mu verdin sen?
  • Ağız kokusunu fark ettiniz mi?

Akalazyadan şüpheleniliyorsa ek muayeneler

Semptomlar net değilse, özofagoskopi ve yulaf lapası yutma yöntemi gibi görüntüleme prosedürleri akalazya tanısının konulmasına yardımcı olur. Gerekirse doktor, yemek borusu manometrisi ile alt yemek borusu sfinkterinin fonksiyonunu da kontrol eder.

Özofagoskopi ve gastroskopi (gastroskopi ve özofagoskopi)

Muayene sırasında doktorun mukoza zarlarını net bir şekilde görebilmesi için hastanın muayeneden önceki altı saat boyunca hiçbir şey yiyip içmemesi gerekir. Normalde yemek borusu tamamen temizdir, ancak akalazya vakalarında yemek borusunda yemek borusu kalıntıları sıklıkla bulunur. Akalazyadan şüpheleniliyorsa, doktor genellikle kötü huylu bir tümörü dışlamak için endoskopik muayene sırasında bir doku örneği alır.

Özofagus Meme Yutma Muayenesi

Akalazya mevcutsa, röntgen sıklıkla yemek borusu ile mide girişi arasında şampanya kadehi şeklinde bir geçiş gösterir. Midenin girişi sap şeklinde inceltilmiş, önündeki yemek borusu ise huni şeklinde genişletilmiştir. Bu şampanya kadehi şekli, alt yemek borusu sfinkterinin daralmasının önünde yiyecek hamurunun birikmesi ve daralmanın önündeki yemek borusunun zamanla genişlemesine neden olması nedeniyle oluşur.

Yemek borusunun basınç ölçümü (özofagus manometrisi), yemek borusunun peristaltik hareketlerini ve yemek borusu sfinkterinin fonksiyonunu belirlemek için kullanılabilir. Bu amaçla birkaç ölçüm kanalı bulunan bir sonda mide çıkışına kadar ilerletilir ve yutma işlemi sırasında yemek borusunun çeşitli noktalarındaki basınç belirlenir.

Manometri sonuçlarına göre akalazya üç alt gruba ayrılabilir:

  • Tip 1: Özofagus kaslarında çok az veya ölçülebilir gerilimin olmadığı klasik akalazya (peristaltizm yok).
  • Tip 2: Yutmaların yüzde 20'sinden fazlasında gevşeme olmaksızın tüm özofagus kaslarının yönlendirilmemiş gerilimleriyle birlikte panözofageal akalazya

Alt gruplar özellikle tedavi seçiminde önemli rol oynamaktadır.

Akalazya: Terapi

Akalazya tedavisi, rahatsızlığın rahatsızlıktan kaynaklandığı durumlarda gereklidir. Akalazya semptomlarını hafifletmek için çeşitli seçenekler mevcuttur. İlaçlar veya özel müdahaleler yardımıyla semptomlarda iyileşme sağlamak genellikle mümkündür. Tedavinin amacı alt özofagus sfinkterinin artan basıncını azaltmaktır.

İlaç tedavisi hastaların yalnızca yüzde onunda yardımcı olur. Başlangıçta yüksek tansiyonu tedavi etmek için kullanılan bir ilaç (kalsiyum antagonisti) olan aktif madde nifedipin, özofagus sfinkterinin gevşemesine neden olur. Nitrat olarak bilinen aktif madde grubunun da benzer bir etkisi vardır. Hastalar ilacı yemekten yaklaşık 30 dakika önce alırlar. Bu da zamanla alt yemek borusu sfinkterinin gevşemesine ve yiyeceklerin mideye daha kolay geçmesine neden olur.

Botoks enjeksiyonu

Yemek borusu ile mide arasındaki daralan geçiş, örneğin daralan alt yemek borusu sfinkterine doğrudan botulinum toksini (Botox) enjekte edilerek genişletilebilir. Doktorlar gastroskopi sırasında seyreltilmiş Botoks enjeksiyonunu gerçekleştirir. Çoğu kişi Botoks'u güzellik tıbbında kullanılan, sinirleri felce uğratan bir toksin olarak bilir. Yemek borusu sfinkterindeki sinir yollarını bloke eder, bunun üzerine sfinkter gevşer.

Endoskopik tedavi

Balon dilatasyonu veya POEM yöntemi gibi endoskopik, noninvaziv veya minimal invazif işlemler akalazya tedavisinde en etkili işlemler arasında yer almaktadır. Uzun vadede ameliyatın genellikle daha uygun olduğu akalazyalı genç hastalar bir istisnadır.

Balon dilatasyonu (balon dilatasyonu)

Doktor ince bir tüpü ağızdan yemek borusuna, mide girişindeki dar noktaya (darlık) kadar ilerletir. Tüpün ucundaki küçük balonu oraya yerleştirip şişiriyor. Bu, daralmayı uzatır ve başlangıçta etkilenenlerin yaklaşık yüzde 85'inde semptomları iyileştirir.

Dialasyon yöntemi, cerrahiden farklı olarak bir antireflü cihazı oluşturmaz. Bu, etkilenenlerin yüzde 20 ila 30'unda gastroözofageal reflü hastalığına (GERD) neden olur.

Perioral endoskopik miyotomi (POEM).

POEM yönteminde doktor gastroskopide kullanılana benzer bir endoskop yardımıyla halka şeklindeki alt yemek borusu sfinkterini keser. Mukozanın mümkün olduğu kadar zarar görmemesi gerektiğinden endoskopu mukoza altından bir kanal içerisinde alt yemek borusu sfinkterine yönlendirir. Bu prosedür çok basit ve daha az invazif bir işlemdir.

Miyotomi oldukça etkili bir yöntemdir; Son araştırmalara göre en azından kısa süreli gözlemlerde başarı oranı yüzde 90 civarında. 3. derece akalazya hastaları en iyi yanıtı verir. Bu yöntemle de reflü koruması uygulanmadığından çoğu hastada GERD daha uzun bir süre sonra gelişir.

cerrahlık

Eğer hastalara yukarıdaki önlemlerle yeterince yardım edilemiyorsa, genellikle ameliyat gerekli olur. Bu, özellikle 40 yaşın altındaki genç hastalar için faydalıdır, çünkü bu yaş grubundaki birçok hastada balon dilatasyonu uzun vadede yetersiz sonuç verir.

Laparoskopik Heller miyotomi (LHM)

Doktorlar ayrıca reflüden korunmak için fundus manşeti de yerleştirirler. Bu manşet yemek borusundan mideye geçişi kısmen kapatır ve daraltır, böylece böyle bir cerrahi işlemden sonra GERD çok az olur veya hiç olmaz.

Akalazyada beslenme tedavisi

Özel beslenme terapisi, akalazya gibi nörojenik disfajisi olan bazı kişilerin, yutma güçlüğü yaşadıklarında daha kolay yemek yemelerine yardımcı olur. Doktorlar öncelikle dokusu değiştirilmiş gıdalar ve koyulaştırılmış sıvıların tüketilmesini önermektedir. Terapinin amacı aynı zamanda bolus boyutunu küçülterek yiyeceğin yutulmasını kolaylaştırmaktır.

Bu tür bir diyetle ilgili bir sorun, bazı hastalarda içeceklerin koyulaşması nedeniyle azalan genel sıvı alımıdır. Ayrıca bazen önemli besinlerin yetersiz tedariki söz konusudur. Sıvı eksikliğini önleyecek kadar sıvı tüketin ve düzenli olarak doktorunuza veya diyetisyeninize danışın. Bu sayede eksiklik belirtileri ortaya çıktığında beslenme planı zamanında ayarlanabilir.

Akalazyanın kesin nedenleri büyük ölçüde bilinmediğinden, önlenmesine yönelik herhangi bir öneri yoktur.